Sindromul Arnold-Chiari

Sindromul Arnold-Chiari este severanomalie congenitală a dezvoltării creierului uman. Esența sa constă în discrepanța dintre mărimea fosei posterioare a craniului și a altor structuri creierului situate în această regiune. Acest lucru duce la omiterea și încălcarea ulterioară a amigdalelor cerebelului și a creierului. Frecvența acestei anomalii este de 4-8 cazuri pentru fiecare 95-100 de mii de persoane.

În prezent, patogeneza acestei boli nu este exact stabilită. Se presupune că există trei factori patogeni care contribuie la apariția acestei tulburări:

1. neuropatie congenitală, ereditară;
2. traumatismele traumatice ale părții pivot-occipitală și pătrată a rampei ca urmare a traumatismelor la naștere;
3. impactul hidrodynamic al CSF asupra peretelui canalului măduvei spinării situate în centru.

În 1891, Arnold Chiari a identificat patru tipuri de anomalii, această clasificare fiind încă folosită astăzi.

Sindromul Arnold-Chiari de primul tip esteștergerea fosei posterioare craniu și structurile din jur in canalul spinal este mult mai mic decât nivelul foramen magnum. În al doilea tip de anomalie este prezentă dislocarea caudală a bulbul rahidian, părțile inferioare ale viermelui și ventriculul IV, și destul de des se dezvolta hidrocefalie. Sindromul Arnold-Chiari este un al treilea tip este foarte rar, pentru aceasta se caracterizează prin grosier decalate toate structurile cerebrale ale fosei posterioare. Al patrulea tip este reprezentat de hipoplazie cerebeloasa. Al patrulea și al treilea tip de anomalii în majoritatea cazurilor, incompatibile cu viața.

În 80% din cazuri sindromul Arnold-Chiaridiagnosticat cu syringomyelia - patologia măduvei spinării caracterizată prin dezvoltarea de chisturi ale măduvei spinării, care sunt formate prin omiterea fosei posterioare a craniului și de compresie a maduvei spinarii cervicale. Prezența acestor chisturi duce la dezvoltarea mielopatiei progresive.

Sindromul Arnold-Chiari: Simptome

Imaginea clinică a acestei boli se caracterizează prin următoarele simptome:

• sindromul durerii în zonele cervicale și occipitale, care este sporit prin strănut și tuse;
• scăderea sensibilității la temperatură și durere și, de asemenea, rezistența musculară a membrelor superioare;
• spasticitatea membrelor;
• amețeli, leșin, șoc, agravate prin rotirea capului, reducând acuitatea și calitatea vizuală.

În cazuri foarte neglijate, la aceste simptome se atașează mișcări scurte de respirație (apnee), slăbiciune a reflexului faringian și mișcări oculare involuntare rapide.

În unele cazuri, anomalia Arnold-Chiari poatenu au manifestări și se găsește absolut accidental în procedurile de diagnosticare. Diagnosticul acestei boli se efectuează utilizând tomografie MR și tomografie computerizată cu o reconstrucție tridimensională a tuturor vertebrelor cervicale, precum și a osului occipital.

Sindromul Arnold-Chiari: tratament

Tratamentul dorit depinde de starea pacientuluiși severitatea bolii. Cu astfel de simptome primare ca cefaleea și alte tipuri de durere, medicul poate recomanda medicamente pentru durere și verificări regulate. Unii pacienți au raportat scutire de la administrarea medicamentelor antiinflamatorii care pot preveni și chiar întârzia operația.

Cel mai adesea, anomaliile sunt preferate de medicipentru a efectua printr-o metodă chirurgicală. Scopul operației este de a opri progresia modificărilor în structura coloanei vertebrale și a creierului și de a stabiliza simptomele. Dacă procedura chirurgicală este efectuată cu succes, presiunea asupra măduvei spinării și a cerebelului este semnificativ redusă, iar refluxul lichidului este restabilit. Există diferite tehnici pentru efectuarea intervențiilor chirurgicale, care depind de prezența hidrocefaliei. În medie, durata intervenției operative este de un an și jumătate până la două ore, perioada de recuperare durează cinci până la șapte zile.